Альвеококкоз (лат. Alveococcosis) – редко встречаемый у людей зоонозный гельминтоз из группы , который характеризуется тяжелым течением и вызывает опухолевидное поражение печени с метастазами в другие органы (преимущественно в легкие и головной мозг). В большинстве случаев заболевание спустя годы заканчивается летально, развивается оно медленно, а запоздалое лечение обычно способно лишь замедлить процесс.

Синонимы: многокамерный или альвеолярный эхинококкоз.

По МКБ-10 болезнь имеет код В67.5 (альвеококкоз печени), В67.6 (поражение других органов), В 67.7 (локализация не уточнена).

Возбудитель

На левом фото (А) взрослый альвеококк, который живет в кишечнике лисиц и других псовых, достигая в длину до 6 мм. Но заболевание альвеококкоз вызывает его личиночная стадия, образующая вокруг себя везикулы (цисты), которые напоминают шарики до 20 мм в диаметре (фото Б). Их количество постоянно растет и они срастаются между собой.

Взрослый червь, как правило, не превышает 4 мм в длину. Он относится к типу плоских червей, классу цестод (ленточных), отряду (Cyclophyllidea). Однако, в отличие от таких известных родственников из того же отряда, как или цепни, имеет всего до 5 члеников, а не тысячи.

Жизненный цикл альвеококка (Echinococcus multilocularis)

Альвеококкоз у человека встречается намного реже, чем однокамерный (кистозный) эхинококкоз, вызываемый личинками нескольких других видов червей из рода Эхинококки (чаще всего Echinococcus granulosus). Причина в том, что переносчиками возбудителя эхинококкоза часто выступают собаки, а альвеококкоза – чаще лисицы и другие дикие псовые. При однокамерном (кистозном) эхинококкозе с личинки образовывается киста, которая растет в размерах и может доходить до нескольких килограмм. Но ее можно хирургически удалить, что намного сложнее сделать с огромным количеством маленьких слитых с тканями органа образований, как при альвеококкозе.

Пути заражения

Человек выступает в роли промежуточного хозяина. До половозрелых особей гельминты дорастают в организме диких (лисы, волки, койоты и прочие) и домашних животных (кошки и собаки). Они являются окончательными хозяевами.

Люди заражаются при проглатывании яиц гельминта, что возникает в результате несоблюдения правил гигиены – контакт с шерстью животного, а затем прием пищи без предварительного мытья рук. Повышен риск у охотников, работников зверинцев. Заразиться можно при разделке туш лисиц, редко – при уходе за домашними питомцами.

Также инфицирование происходит при употреблении трав и ягод, загрязненных фекалиями больных диких животных. Иногда яйца могут попасть в организм человека даже при вдыхании пыли.

Люди не способны заражать друг друга альвеококкозом, так как внутри них возбудитель не становиться зрелым и не может продуцировать яйца.

Переносчиками и соответственно распространителями яиц помимо диких животных могут выступать и домашние собаки, хотя такое встречается редко из-за того, что они не часто поедают таких промежуточных хозяев, как грызуны. От собаки намного больше шансов заразиться однокамерным эхинококкозом.

Эпидемиология

Альвеококкоз встречается на всех континентах за исключением Антарктиды. Хотя среди животных альвеококк очень распространен (в некоторых регионах заражено до 50% лисиц), но человек заражается редко.

Наиболее высокий уровень заболеваемости зафиксирован в Северном полушарии, где преобладает холодно-умеренный климат. Случаи альвеококкоза чаще фиксируются в Центральной Европе (Германии, Франции, Швейцарии, Австрии), северной и центральной частях Азии, Китае, Северной Америке, включая Канаду.

За последние десятилетия произошло расширения районов, где встречается альвеококкоз. Еще в 1980-х годах многие из восточных европейских стран не имели случаев заболевания или они были очень редкими, а в начале 2000-ых статистика в них сильно изменилась. Это вызвано в первую очередь миграцией лисиц. Предполагается, что и в дальнейшем будут изменения. Увеличению случаев инфицирования не препятствует и повышения уровня развития стран Центральной Европы или США, так как они только участились за последние десятилетия. Тем не менее альвеококкоз остается относительно редким заболеванием – с 1982 по 2000 год в общей сложности было зарегистрировано 559 случаев по всей Европе.

В РФ заболевание встречается на большей части территории, но в основном в Республике Саха, Хабаровском, Красноярском, Алтайском крае. Также случаи заражения были зафиксированы в Кировской области.

Патогенез

Яйца гельминтов попадают в кишечник человека. Онкосферы (первая стадия личинки) внедряются в стенку тонкой кишки. С кровотоком они в течение трех-четырех часов добирается до правой доли печени, где оседают минимум в 90 % случаев по сравнению с другими органами (согласно некоторым источникам всегда изначально только в печени). В дальнейшем возможно поражение любых других органов вследствие метастазирования, при котором инфекция из печени распространяется через кровь (гематогенным путем) и лимфатическую систему.

Альвеококкоз у людей может протекать бессимптомно в течение многих лет. После чего проявляются первые общие симптомы, такие как головная боль, тошнота, рвота, боли в животе, редко желтуха. Также присутствует важный более специфический признак – гепатомегалия (увеличение печени).

Клиническая картина схожа с онкологическими заболеваниями. Без лечения в течение десяти лет более чем в 90 % альвеококкоз приводит к смерти. Инкубационный период составляет 5−15 лет.

Развитие альвеококкоза происходит в несколько этапов:

• ранний;
• разгар;
• стадия тяжелых проявлений;
• терминальный.

Каждый их них сопровождается характерными признаками.

Альвеококкоз печени

В большинстве случаев на раннем этапе развития болезни они и вовсе отсутствуют. Даже после многих лет течения альвеококкоза проявляются только неспецифичные признаки: вялость, дискомфорт в животе, снижение аппетита. На этой стадии болезни ларвоцисты достигают уже довольно большого размера.

На стадии разгара заболевание начинает прогрессировать. Возникает болезненность в правом подреберье, эпигастральной области, нарушается пищеварение, появляется отрыжка, расстройство стула, слабость.

На этапе тяжелых проявлений развивается механическая желтуха. Кал становится светлым, а моча, наоборот, темной. Слизистая оболочка ротовой полости приобретает желтоватый оттенок. По мере развития болезни такой же цвет приобретают конечности, лицо, туловище. Пациенты жалуются на зуд, возникающий на спине, руках и ногах.

Если узлы прорастают в крупные вены, может появиться портальная гипертензия. В связи с этим наблюдаются отеки нижних конечностей, варикоз и создается опасность кровотечения.

Терминальный этап заболевания сопровождается необратимыми процессами. Резко снижается вес, возникает иммунодефицит, появляются осложнения. Как правило, больной умирает.

Альвеококкоз легких

В основном легкие поражаются вторично в результате образования метастазов. Они прорастают через диафрагму из печени. Альвеококкоз легких сопровождается болями в груди, кашлем с выделением гнойного содержимого или мокроты с примесями крови. Часто развивается эмпиема плевры (гнойное поражение). У детей эхинококкоз, в том числе альвеолярный, в легких обычно развивается быстрее, чем в печени, что объясняется скорее всего определенными физиологическими особенностями, облегчающими рост узлов.

Альвеококкоз почек

Этот вид заболевания встречается достаточно редко. Как и в случае с легкими, поражение почек носит вторичный характер. При этом появляются признаки, схожие с некрозом.

Осложнения

Возможные осложнения включают разнообразные поражения печеночной ткани (гнойное, некротическое, фиброз), распространение личинок в организме больного и поражение других органов. Чаще всего возникает воспаление желчевыводящих путей (холангит), желтуха (вследствие нарушенного оттока желчи из печени), появляются желчные камни (желчнокаменная болезнь), сепсис, тромбоз нижней полой вены, гломерулонефрит (воспаление почек), хроническая и острая печеночная недостаточность, повышается венозное давление и прочее. По мере развития болезни может возникать одно или несколько осложнений.

Диагностика

На начальном этапе заболевания используют серологические анализы, которые дают возможность установить диагноз раньше, чем проявятся первые симптомы. Они в данном случае более эффективны, чем при однокамерном эхинококкозе. Включают в себя анализ на антитела, иммуноферментный анализ (ИФА), иммунохроматографический анализ (ИХА).

Важную роль играют методы визуализации. Определить наличие узлов и повреждений тканей можно на УЗИ, дополнив методами компьютерной (предпочтительнее) или магнитно-резонансной томографии.

Диагностика включает в себя и лабораторные способы исследования, такие как общий анализ крови и мочи. При рассмотрении под микроскопом мазка мокроты можно определить возбудителя заболевания. Дифференциальная диагностика основана на исключении однокамерного эхинококкоза, цирроза и поликистоза печени, раковых образований.

Может быть проведена биопсия узла для обнаружения возбудителя. Но при этом стоит изначально исключить однокамерный эхинококкоз, при котором данная процедура подвергает пациента высокому риску попадания содержимого кисты в брюшную полость из-за ее размеров и прокола.

Лечение

Терапия обычно проводится в условиях стационара. Ранняя диагностика и своевременное лечение могут привести к полному выздоровлению после хирургического удаления, но высок риск неполного избавления от образований и дальнейшего роста.

Даже при правильном лечении и после успешно выполненного оперативного вмешательства не исключено рецидивирование заболевания. Пациенты должны не менее 2 раз в год проходить обследования и принимать антигельминтные препараты длительными курсами, чтобы избежать повторного развития альвеококкоза.

Профилактика

Редкость заболевания и долгий инкубационный период усложняют индивидуальные и общественные меры профилактики. Прежде всего, необходимо соблюдать правила личной гигиены. Нельзя есть грязными руками после контакта с шерстью дикого животного. Не стоит употреблять в пищу немытые ягоды и травы. Если профессиональная деятельность человека предполагает возможность попадания зараженной пыли в дыхательные пути, необходимо использовать средства индивидуальной защиты (маски). Лицам из групп риска следует регулярно проходить обследования.

Согласно рекомендациям Международного эпизоотического бюро (МЭБ) для эффективного уничтожения яиц требуется обработка при температуре 85 °C или 70 °C, но уже аж в течении 12 часов. Также она дает рекомендации по обработке низкими температурами, но они не применимы в быту – (-80 °C) в течение 48 часов или -70 °С в течение 4 дней. Но можно из этого предположить, что убить яйца может и заморозка при температуре -24 °С на протяжении более длительного периода. Химическая дезинфекция считается недостоверной.

Метод определения Иммуноанализ.

Исследуемый материал Сыворотка крови

Доступен выезд на дом

Серологический маркёр эхинококкоза однокамерного.

Эхинококкоз — тканевой гельминтоз, инфекцию вызывает личинка Echinococcus spp.

Основной источник заражения собаки. Заражение человека происходит при контакте с инвазированными животными, при сборе ягод и трав, питьё воды из загрязнённых яйцами гельминта источников. В связи с особенностями эпидемиологии заболевание чаще встречается в определённых профессиональных группах (работники скотобоен, пастухи, кожевники).

При эхинококкозе обычно поражаются глубоко лежащие органы и получение материала для микроскопии неинвазивными методами невозможно. Поэтому серологическая диагностика (выявление специфических антител к антигенам инфекционного возбудителя) имеет большое значение. Но использование серологических методов ограничено тем, что у части носителей эхинококковых кист иммунный ответ может не развиваться и антитела в крови отсутствовать.

Литература

1. Рахманова А.Г., Неверов В.А., Пригожина В.К. Инфекционные болезни: руководство - 2-е изд.- 2001 г. - 576 с.
2. Ayadi A, Dutoit E, Sendid B, Camus D 1995. Specificdiagnostic antigens of Echinococcus granulosusdetected by western blot. Parasite, v.. 2 pp. 119 - 123.

Узнаем причины и симптомы этого тяжёлого заболевания. Рассмотрим методы диагностики и способы лечения данного заболевания.

Что представляет собой заболевание и каковы его причины

Альвеококк относится к категории биогельминтов

Патогенез заболевания

Онкосферы, попавшие в желудочно-кишечный тракт человека, c током крови заносятся в печень, где они развиваются. Поражение лёгких, мозга, селезёнки и брюшины происходит вследствие метастазирования. Преимущественно в правой доле печени образуются узлы беловатого цвета хрящевой плотности, напоминающие сыр с дырками. Рост финны происходит наружу, поэтому она разрастается как опухоль. Альвеолярные узлы размером от 1 до 30 см по мере увеличения достигают поверхности печени и прорастают соседние органы – почки, кости и диафрагму.

Присоединение бактериальной инфекции сопровождается образованием абсцесса печени.

Яйца гельминтов из кишечника животных попадают на землю и смешиваются с травой. Инвазия человека происходит:

• во время работы на садовых участках;
• через немытые заражённые фрукты и овощи;
• во время контакта с заражёнными животными;
• при разделке туш и обработке шкур инвазированных животных.

В желудке человека из яйца высвобождается личинка – финна. Попадая в кишечник человека, личинка пробуравливает её стенку и по кровеносным и лимфатическим сосудам разносится по организму. В большинстве случаев финна по воротной вене попадает в печень, где она оседает и развивается. В ряде случаев личинка попадает по малому кругу кровообращения в лёгкие и другие органы человека.

Первые признаки и проявления болезни

Альвеококкоз по сравнению с эхинококкозом характеризуется злокачественным течением. Но в начале заболевания появляются малозаметные симптомы.

Болезнь даже в течение долгих лет может себя не проявлять.

На протяжении заболевания по мере увеличения альвеолярных узлов появляются следующие симптомы альвеококкоза:

• боли в правом подреберье и эпигастральной области;
• тошнота, отрыжка;
• горечь во рту;
• похудение;
• тяжесть в области правого подреберья;
• снижение аппетита;
• кожный зуд;
• слабость и общая утомляемость.

Прогрессирование альвеококкоза сопровождается усилением болей в правой половине живота и диспепсических расстройств. Появляются приступы жёлчной колики. Аллергические реакции становятся более выраженными.

Возбудитель заболевания – альвеококк (Alveococcus multilocularis)

На стадии увеличения и прорастания узла в другие органы появляются такие симптомы:

• механическая желтуха;
• воспаление жёлчных протоков (холангит);
• увеличение селезёнки;
• пожелтение склер.

В случае инфицирования жёлчных протоков повышается температура, появляется озноб и лихорадка. Увеличивается печень, усиливаются боли в проекции печени. Пальпация печени становится болезненной. В этой стадии болезнь может осложниться абсцессом печени.

Сдавливание воротной вены узлами печени сопровождается асцитом (накоплением жидкости в брюшной полости). Симптомы портальной гипертензии проявляются также расширением вен на коже груди и живота. По причине сдавливания сосудов расширяются вены пищевода и желудка, что может осложняться пищеводным и желудочным кровотечением.

Узлы в печени могут распадаться с образованием полостей, которые воспаляются. В этом случае состояние больного ухудшается, повышается температура. Появляются симптомы интоксикации в виде головной боли и слабости.

Обследование на альвеококкоз

Диагностика альвеококкоза основана, прежде всего, на клинической картине заболевания и данных анамнеза. К группе риска инвазии относятся охотники и работники звероферм.

Лабораторное обследование включает в себя такие методы:

• Иммуноферментный анализ сыворотки крови (ИФА) и РНГА (реакция непрямой агглютинации), реакция энзим-меченых антител с альвеококковым диагностикумом.
• Микроскопия мокроты.
• Общий анализ крови. В периферической крови отмечается эозинофилия и увеличение СОЭ.

Для диагностики альвеококкоза используется УЗИ печени

Проводятся специфические инструментальные методы обследования:

• магнитно-резонансная томография (МРТ) выявляет кисту в печени илёгких в 100% случаев;
• ультразвуковое исследование (УЗИ).

Современные методы обследования позволяют выявлять заболевание на ранней стадии. Но отсутствие скрининговой системы приводит к поздней диагностике.

Методы лечения альвеококкоза

Лечение альвеококкоза хирургическое. На раннем этапе заболевания узел в печени иссекают в пределах здоровой ткани. Радикальная резекция печени позволяет провести лечение больного с хорошими результатами в отдалённом периоде.

Если узел в печени достигает огромных размеров и сдавливает или прорастает органы, радикальное лечение оперативным путём провести невозможно.

В таком случае делают паллиативную резекцию печени. Оставшиеся части узла обрабатывают антиглистными средствами или подвергают криодеструкции. В большинстве случаев альвеококкоз поздно диагностируется. Поэтому радикальную операцию удаётся произвести только в 20% случаев.

После операции можно применять профилактическое лечение альвеококкоза народными средствами. Лекари используют домашние средства в лечении глистов. В этих целях они применяют лук, чеснок, семена тыквы и полынь. Эти продукты также повышают иммунитет. Однако использовать народные средства в качестве базисного лечения альвеококкоза по меньшей мере неблагоразумно.

Профилактика альвеококкоза

Профилактика заболевания сводится к соблюдению правил личной гигиены после работы в саду, при общении с собаками и кошками. Важно для профилактики проводить дегельминтизацию домашних собак и кошек. В целях предупреждения инвазии регулярные профилактические осмотры и обследование лиц группы риска обязательны. К ним относятся животноводы, охотники и лица, работающие на разделке туш и обработке пушнины.

В итоге подчеркнём главные мысли статьи. Альвеококкоз характеризуется тяжёлым течением с образованием в печени единичных или множественных кист. Заболевание имеет склонность к метастазированию в лёгкие и другие органы. Альвеококкоз сходен с эхинококкозом, но отличается более агрессивным течением и тяжёлыми осложнениями. Лечение альвеококкоза только хирургическое.

Альвеококкоз имеет высокую распространенность на планете. Частота встречаемости данного гельминтоза в эндемичных районах достигает до 8-10 случаев на 100 тыс. населения. Обращает на себя внимание тяжесть и многоорганность поражения, трудность медикаментозного лечения, а также летальность заболевания.

Альвеококкоз, возбудитель

Географическое распространение альвеококкоза

В мире существуют природные очаги альвеококкоза, где циркулирует возбудитель гельминтоза, которые обеспечиваются присутствием определенных диких источников заражения (животных). В мире это страны Центральной Европы, Центральная и Южная Америка, Северная Канада, Аляска, Средняя Азия, Закавказье, в России – это Дальний Восток, Западная Сибирь, Кировская область и другие. В северных странах циркуляцию возбудителя альвеококкоза поддерживают лемминги, белые песцы, в южных странах – мыши полевки, ондатра, лисицы и другие.

Причины возникновения альвеококка

Альвеококкоз, узел на разрезе

Источники заражения альвеококкозом

Промежуточный хозяин - человек, мышевидные грызуны (полевки, суслики, песчанки, ондатры, бобры, нутрии), которые являются биологическим тупиком. Человек, больной альвеококкозом, источником заражения не является.

Альвеококкоз, источники инвазии

Восприимчивость к альвеококкозу всеобщая, но в силу определенных моментов заражения заболевают люди молодого и среднего возраста (30-50 лет).

Цикл развития альвеококкоза у человека (промежуточного хозяина): через рот (перорально) онкосферы (яйца) попадают в тонкий кишечник человека, освобождаются от наружней оболочки с последующим этапом внедрения в слизистую оболочку кишечника. Здесь они проникают в кровеносные и лимфатические сосуды, далее в воротную вену и с током крови достигают печени. Большинство онкосфер задерживается именно в печени, где и формируются ларвоцисты. В редких случаях онкосферы преодолевают печеночный барьер и достигают других органов (легкие, селезенка, сердце, головной мозг и другие).

Процесс образования многокаменой кисты продолжительный. Ларвоциста у человека формируется в течение нескольких лет. Рост ее происходит путем наружного или экзогенного образования пузырьков или кист, которые постепенно замещают ткань пораженного органа. При таком росте существенно нарушается вся архитектоника органа – поражаются сосуды, нарушается функция клеток, кровообращение. В целом процесс прорастания ларвоцисты в ткань органа можно сравнить с образованием опухоли. Отдельные пузырьки с током крови заносятся в другие органы, образуя метастазы (вторичные очаги).

Альвеококк, ларвоциста в печени

Патологическое действие альвеококка на организм человека

Что собой представляет очаг альвеококкоза (узел альвеококка, киста альвеококка) – конгломерат из пузырьков с очагами воспалительно-некротического процесса размером от 0,5 до 35 см. в диаметре. Пузырьки образуются экзогенно и, благодаря отсутствию плотной капсулы, активно распространяются в здоровую ткань печени. Процесс напоминает рост злокачественной опухоли. В окружении пузырьков разрастается соединительная ткань – формируется фиброз. Возможно присоединения вторичной инфекции с опасностью образования абсцессов, прорастание в желчные протоки и развитие холангитов. В обозримом будущем процесс может зайти далеко с формированием билиарного цирроза печени.
Нередко затянувшийся процесс несовместим с жизнью пациента.

Иммунитет при альвеококкозе схож с таковым при эхинококкозе - нестойкий, однако повторные инвазии альвеококка не описаны.

Симптомы альвеококкоза

Длительное время (годы) болезнь протекает бессимптомно, больные не предъявляют жалоб. Самочувствие пациентов удовлетворительное. Подозрение возникает при объективном осмотре больного – выявляется увеличенная в размерах печень, плотная, бугристая на ощупь.

Манифестная (клинически выраженная) стадия альвеококкоза развивается через несколько лет после инвазии и начала развития ларвоцисты. Выделяют раннюю стадию, стадию разгара заболевания, стадию тяжелых проявлений, терминальную стадию.

Ранняя стадия характеризуется появлением первых признаков нарушения функции печени: больного беспокоит периодическая боль ноющего характера в области печени (правом подреберье), чувство тяжести, некоторое снижение аппетита, слабость. При осмотре больного на этой стадии можно пропальпировать альвеококковый плотный узел, однако при центральном его расположении сделать это трудно. Лабораторно на ранней стадии меняется характер протеинограммы: увеличивается общее количество белка в сыворотке крови, увеличивается количество гамма-глобулинов, повышается СОЭ.

Стадия разгара характеризуется прогрессированием заболевания: боли в области печени становятся практически постоянными, появляются боли в эпигастральной области, признаки нарушения пищеварения – чувство тяжести после приема пищи, отрыжка, расстройства стула, больные жалуются на снижение аппетита, слабость. При осмотре – печень по-прежнему увеличена в размерах, но более выражено, наряду с воспаленными участками ткани плотно-эластичной консистенции прощупываются плотные множественные узлы – так называемая «каменистая плотность печени». Лабораторно – умеренно выраженное увеличение количества эозинофилов до 15%, увеличение СОЭ, более выраженная диспротеинемия: общий белок увеличивается существенно (до 110 г/л при норме 65-85 г/л), снижение альбуминов, выраженное увеличение гамма-глобулинов (до 60% при норме 12-19%), в биохимическом анализе крови повышен С-реактивный белок, увеличена тимоловая проба (признак мезенхимального воспаления печени).

В стадию тяжелых проявлений видим развитие того или иного тяжелого проявления поражения органа альвеококком. Чаще всего это развитие механической желтухи: у пациента светлеют испражнения вплоть до серовато-белого цвета, одновременно становится темной моча, начинают желтеть склеры и слизистая оболочка ротовой полости, затем кожа лица, конечностей, туловища. Желтуха при механической преграде интенсивная, застойная, иногда с легким зеленоватым оттенком. Также пациентов беспокоит кожный зуд на конечностях, спине. Лабораторно – увеличение количества билирубина за счет прямой фракции, увеличение количества желчных пигментов в моче.

Иногда альвеококковые узлы прорастают в крупные сосуды (портальные вены, нижнюю полую вену), при котором появляются признаки портальной гипертензии – асцит (жидкость в брюшной полости), отеки ног, варикозное расширение вен пищевода, опасность кровотечения.

При далеко зашедшем процессе образуются вторичные метастатические очаги в других органах и тканях. Чаще всего это легкие, головной мозг, сердце, почки, кости. Половину больных будет беспокоить поражение ткани почек с развитием гломерулонефрита (поражение клубочкового аппарата почек) – может быть болевой синдром в проекции почек, изменение цвета мочи, нарушения мочеиспускания. Причина поражения почек связана либо с метастазированием процесса, либо с механическим сдавлением ткани почек снаружи. В анализе мочи белок (протеинурия), эритроциты (эритроцитурия), лейкоциты (лейкоцитурия), гной (пиурия).

Терминальная стадия альвеококкоза протекает очень тяжело. Нарушения функции пораженных органов становятся необратимыми, больные резко теряют в весе, выражен иммунодефицит, развиваются осложнения.

Осложнения альвеококкоза:

В некоторых случаях внутри узлов ткань может распадаться с образованием полости с гнойным содержимым - абсцесс печени, гнойный холангит; если происходит прорыв полости, то у больного усиливается боль, повышается температура;
- может произойти воспаление клетчатки вокруг пораженной печени - паригепатит,
- прорастание узла в желчный пузырь, связки, сальник, а через диафрагму - в легкие, перикард, сердце, почки;
- к хронической почечной недостаточности может привести системный амилоидоз с поражением почек.

Диагностика альвеококкоза

Предварительный диагноз – клинико-эпидемиологический. Тщательный сбор эпидемиологического анамнеза за предыдущие несколько лет до заболевания во многом прояснит картину. Имеет большое значение регион проживания, образ жизни пациента, вероятность заражения при посещении лесов, охоте, контакте с животными, степень профессионального риска инвазии и другие. Клинические данные позволяют заподозрить альвеококкоз только через несколько лет после заражения.

Окончательная диагностика проводится комплексно с использованием лабораторных методов, специфических лабораторных исследований, инструментальных методов.

1) лабораторные методы - общий анализ крови (эозинофилия, увеличение СОЭ), протеинограмма (увеличение общего белка, снижение альбуминов, повышение гамма-глобулинов), биохимия (увеличение билирубина за счет прямой фракции, повышение тимоловой пробы, ЩФ), общий анализ мочи (возможны протеинурия, гематурия, лейкоцитурия) и другие;
2) серологические реакции на антитела к альвеококку (РНГА, ИФА, реакция латекс-агглютинации);
3) инструментальные методы исследования (УЗИ, МРТ, КТ, рентгенография);

Альвеококкоз, узел на КТ

4) прицельная биопсия узла при лапароскопии (проводится только при 100% исключении эхинококкоза во избежании фатального исхода для пациента);
5) микроскопическое исследование мокроты с целью обнаружения альвеококка;

Дифференциальный диагноз проводится с эхинококкозом , циррозом печени , злокачественными и доброкачественными новообразованиями, поликистозом печени, гемангиомой, туберкулезом .

Лечение альвеококкоза

Лечебные мероприятия схожи стаковыми при эхинококкозе.
При постановке диагноза обязательна госпитализация в стационар.

Наблюдение за больными устанавливается пожизненно. Один раз в 6 месяцев проводят УЗИ-контроль (или другое инструментальное исследование) в целью возникновения возможного рецидива, контролируют анализы крови, биохимические анализы, проводят все необходимые исследования.

Профилактика альвеококкоза

1) Соблюдение правил личной гигиены, а также правил посещения природы с возможностью обработки рук перед приемом пищи.
2) Дератизационные мероприятия с целью предупреждения распространения больных альвеококкозом грызунов.
3) Профилактическая дегельминтизация раз в полгода домашних животных (собаки, кошки).

Врач инфекционист Быкова Н.И.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Инвазия другой локализации и множественный эхинококкоз, вызванные echinococcus multilocularis (B67.6), Инвазия печени, вызванная echinococcus multilocularis (D67.5), Инвазия, вызванная echinococcus multilocularis, неуточненная (B67.7)

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «13»июля 2016 года
Протокол №7

Однокамерный эхинококкоз, вызванный Echinococcus granulosus во многом напоминает, и часто объединяется в литературе с альвеококкозом (многокамерный эхинококкоз), возбудителем которого является личинки ленточного червя альвеококка (Echinococcus multilocularis). Источником инвазии являются кошки и собаки, а также лисицы и песцы. Зрелые яйца выделяются с фекалиями этих животных, загрязняя их шерсть, предметы окружающей среды и почву. Заражение человека альвеококкозом происходит при контакте с животными, а также употреблении в пищу загрязненных ягод, овощей и воды.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9 :

МКБ-10		МКБ-9
Код	Название нозологии	Код	Название операции
B67.5	Инвазия печени, вызванная Echinoccus multilocularis	50.20	Резекция поврежденных тканей печени
		50.211	Эхинококкэктомия печени
B67.6	Инвазии другой локализации и множественный эхинококкоз, вызванный Echinococcus multilocularis	50.22	Частичная резекция печени
		50.2219	Расширенная комбинированная гемигепатэктомия при новообразованиях печени
В67.7	Инвазия, вызванная Echinococcus multilocularis, неуточнённая	50.23	Открытая абляция поражения печени или ткани
		50.30	Лобэктомия печени
		50.52	Трансплантация печени от кадавра
		50.59	Другая трансплантация печени
		51.37	Анастомоз печеночного протока в желудочно-кишечный тракт
		51.391	Чрескожная чреспеченочная холецистохолангиостомия
		51.392	Замена чреспеченочного дренажа желчных протоков
		51.42	Обследование общего желчного протока для устранения другой обструкции
		51.43	Введение холедогепатической трубки в целях декомпрессии
		51.87	Эндоскопическое введение стента (трубки) в желчный проток

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год

Пользователи протокола: ВОП, хирурги, терапевты, гастроэнтерологи, инфекционисты, трансплантологии, анестезиологи и др.

Шкала уровня доказательности :
В данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:

Классификация

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии: В первые месяцы и даже годы альвеококкоз печени протекает почти бессимптомно. Первым признаком заболевания является увеличение печени, которое обнаруживают случайно. Больные чувствуют себя удовлетворительно и часто никаких жалоб не предъявляют.
При возникновении осложнении альвеококкоза печени сопровождается достаточно выраженными клиническими симптомами, в некоторых случаях даже напоминающих рост злокачественной опухоли печени и присоединяется желтушность кожных покровов и склер, явлении интоксикации.
Жалобы:



Анамнез:
· Эпидемиологическое окружение: На территории Республики Казахстан альвеококкоз распространен преимущественно на территории Южно-Казахстанской, Жамбылской, Алматинской и Восточно-Казахстанкой области и соседних республиках, как Кыргызстан, Узбекистан, Россия и Китай (Республики Саха (Якутия), Красноярского, Алтайского и Хабаровского краев, в Томской, Омской областях. Спорадически заболевание также регистрируют в Татарстане и Башкортостане).
· Профессия: Наиболее часто человек заражается альвеококкозом при разделке туш, шкур инфицированных животных, при несоблюдении правил личной гигиены и содержания животных (особенно часто собак). Реже отмечают случаи заражения при употреблении в пищу дикорастущих ягод и трав, загрязненных фекалиями животных. Тесный контакт с сельскохозяйственными или дворовыми животными. Заражение человека происходит при контакте с животными , при поедании печени зараженных промежуточных хозяев.

Физикальное обследование:
· при неосложненном течении многокамерного эхинококкоза (альвеококкоз) печени возможно определение увеличение границы печени (гепатомегалия), пальпируемого опухолевидного образования в верхних отделах брюшной полости;
· при разрыве многокамерного эхинококкоза (альвеококкоз) печени в брюшную полость отмечаются симптомы раздражения брюшины на фоне выраженного болевого синдрома, аллергическая реакция, кожная сыпь;
· при нагноении многокамерной эхинококковой (альвеококкоз) кисты печени отмечается повышение температуры тела, изменения характерные для локального гнойного процесса, симптомы интоксикации;
· при сдавлении или прорастание многокамерного эхинококкоза (альвеококкоз) печени в желчные протоки могут быть иктеричность склер и желтушность кожных покровов, кожный зуд, повышение температуры тела, озноб, потемнение цвета мочи, осветление цвета кала и симптомы интоксикации.

Лабораторные исследования:
· ОАК - умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ, при осложненных формах - повышенный лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, эозинофилия;

· ОАМ - уробилин;

Инструментальные методы исследования являются основными при диагностике многокамерного эхинококкоза (альвеококкоз) печени и органов брюшной полости, их чувствительность составляет 85-99%;
· Ультразуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости - выявляются одиночные или множественные эхогенные узловые образования, с неровными и нечеткими контурами. Отмечается усиление акустической тени. В ряде случаев, в структуре образований может определяться неоднородное содержимое;
· Рентгенография органов грудной клетки - может отмечаться высокое стояние диафрагмы, ограничение ее подвижности, а также позволяет исключить или выявить сопутствующий многокамерный эхинококкоз (альвеококоз) легких;
· Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости - позволяет уточнить наличие многокамерной эхинококковой (альвеококкоз) кисты, их размеры и локализацию и распространенность кист, визуализировать кисты небольших размеров, не определяющиеся при УЗИ;
· Компьютерная томография с ангиографией (КТА) - Проведение КТА с болюсным контрастированием позволяет оценить взаиморасположение, проростание очаговых структур с кровеносными и инкреторными сосудами печени;
· Магнитно-резонансной холангиопанкреатикографии (МРХПГ) - позволяет уточнить сдавление или прорастание, а также взаиморасположение очаговых структур с билиарной системой;
· Магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости - позволяет уточнить размеры, локализацию и визуализировать многокамерные эхинококковые (альвеококоз) кисты небольших размеров, не определяющиеся при УЗИ;
· Компьютерная томография (КТ) головного мозга - позволяет исключить и/или выявить альвеококкоз головного мозга;
· Компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки - позволяет исключить и/или выявить наличие многокамерной эхинококковой (альвеококкоз) кисты в легких;
· Диагностическая лапароскопия - при этом в печени обнаруживаются очаговое или кистозные образование, который позволяет оценить локализацию и распространение процесса, взять биопсию с пораженной ткани печени, а также выявить в брюшной полости наличие жидкости с частицами хитиновой оболочки и картина перитонита.

Диагностический алгоритм: (схема)

· Жалобы
· Анамнез (эпидемиологический анамнез, профессия)
· Физикальное обследование.

Лабораторное исследование.
· ОАК - умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ;
· БАК - повышение билирубина, АСТ и АЛТ;
· ИФА - повышение титра антител класса Ig G к антигенам эхинококка.

Инструментальное обследование ;
· УЗИ печени - выявляются одиночные или множественные эхогенные узловые образования, с неровными и нечеткими контурами. Отмечается усиление акустической тени;
· КТ - наличие альвеококкоза печени, их размеры и локализацию, визуализируют небольших размеров образовании не определяющиеся при УЗИ;
· МРХПГ - позволяет уточнить сдавление или прорастание, а также взаиморасположение очаговых структур с билиарной системой.

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне:
Жалобы и анамнез, физикальное обследование - см. амбулаторный уровень, а также:
Больные предъявляют жалобы на постоянные боли в правом подреберье, эпигастральной области, желтушность кожных покровов, слабость, повышение температуры тела.
· при неосложненном течении - заболевание протекает бессимптомно, возможна дискомфорт и/или боль различной интенсивности в брюшной полости, в области грудной клетки, кашель, чувство тяжести в эпигастрии, правом подреберье, субфебрилитет, тошнота (периодически), вздутие и увеличение живота, наличие пальпируемого опухолевидного образования в правом подреберье и/или верхних отделах брюшной полости;
· при осложненном течении - боль различной интенсивности в области живота, в области грудной клетки, кашель с мокротой, одышка, тахикардия, гипертермия, иктеричность склер и желтушность кожных покровов, кожный зуд, аллергическая реакция, при разрыве многокамерной эхинококковой (альвеококкоз) кисты могут наблюдаться анафилактический шок, гидроторакс со смещением органов средостения в противоположную сторону.

Лабораторные исследования - проводятся при поступлении больного экстренно и по показаниям.
· ОАК;
· ОАМ;
· коагулология (АЧТВ, ПВ, ПТИ, МНО, фибриноген А, фибриноген Б, время свертываемости);
· БАК; (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, общий и прямой билирубин, АЛТ, АСТ, глюкоза, K, Na, Ca, C-реактивный белок);
· определение группы крови и резус-фактора;
· анализ крови на RW;
· анализ крови на ВИЧ;
· анализ крови на вирусов гепатита В и С;

Инструментальные исследования проводятся при поступлении больного экстренно и по показаниям:
· УЗИ органов брюшной полости - выявить очаговое образование в печени
· ЭФГДС - исключить патологии слизистой желудка;
· Обзорная рентгенография органов грудной клетки - для подтверждения или исключения поражения легких.

Диагностический алгоритм:

Перечень основных диагностических мероприятий:
· ОАК - умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ; при осложненных формах - гиперлейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, эозинофилия;
· БАК - умеренная гипербилирубинемия, повышение АСТ и АЛТ;
· РНГА - повышение титра антипарахитарных антител;
· ИФА - повышение титра антител класса Ig G к антигенам эхинококка.
· Ультразуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости: выявляются одиночные или множественные эхогенные узловые образования, с неровными и нечеткими контурами. Отмечается усиление акустической тени. В ряде случаев, в структуре образований может определяться неоднородное содержимое.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· КТ органов брюшной полости с в/в болюсным контрастированием (ангиография) - для оценки взаиморасположения кистозных структур с кровеносными и инкреторными сосудами печени;
· МРХПГ - для оценки взаиморасположения кистозных структур с билиарной системой;
· диагностическая лапароскопия с гистологическим исследованием биологического материала;
· интраоперационное УЗИ - для определения проекции внутрипаренхиматозных кровеносных и инкреторных сосудов;
· интраоперационная холангиография - для определения уровня нарушения проходимости желчных протоков и оценки характера пассажа желчи в ЖКТ.

Дифференциальный диагноз

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Альвеококкоз печени	Диагноз основывается на анализе эпидемиологического анамнеза, данных клинических, лабораторных и инструментальных исследований. образований.		Наличие кистозного образования с тонкой капсулой, а также васкуляризация образования при УЗ-доплерографии и КТА. Цирроз печени в виде «булыжной мостовой». Очаги имеют вид плотных, инфильтрируюших опухолевидных
Эхинококкоз печени	Жалобы, эпидемиологический анамнез, профессия.	ОАК; БАК; УЗИ органов брюшной полости; КТ органов брюшной полости; МРТ органов брюшной полости.	Солитарное или множественные анеэхогенное округлое образования с эхогенными стенками (хитиновой оболочкой) и кальцинатами.
Гемангиома печени		ОАК; БАК; УЗИ органов брюшной полости; КТА органов брюшной полости; МРТ органов брюшной полости.	Мутноватая, гипоэхогенная структура, имеют сложную пятнистую эхо-структуру, могут обнаруживаться ореол или сосудистая ножка.
Абсцесс печени	Жалобы, анамнез, лабораторно-инструментальные исследования.	ОАК; БАК; УЗИ органов брюшной полости; КТ органов брюшной полости; МРТ органов брюшной полости.	Обычно имеют неровные границы, отсутствуют стенки. Края неровные, часто нечеткие. Могут содержать эхо-сигналы низкой интенсивности. Часто содержат неровные газовые пузырьки, дающие неполную акустическую тень или реверберации. Часто имеется эхогенная пиогенная мембрана.
Узловая регенерация при циррозе печени	Жалобы, анамнез, лабораторно-инструментальные исследования.	ОАК; БАК; УЗИ органов брюшной полости; КТ органов брюшной полости; МРТ органов брюшной полости.	Неровные поверхности, округлая бугристая контуры печени, округлые, гипоэхогенные узлы регенерации различных размеров.
Очаговая узловая гиперплазия	Жалобы, анамнез, лабораторно-инструментальные исследования.	ОАК; БАК; УЗИ органов брюшной полости; КТ органов брюшной полости; МРТ органов брюшной полости.	Гиперэхогенное округлое или овальное образование, обычно с ровными контурами. Эхо-структура часто неоднородная в силу присутствия соединительной ткани (рубцовая ткань), эхогенные выросты идущие к периферии (звездчатый рубец).
Гепатоцеллюлярная карцинома, метастазы в печень	Жалобы, анамнез, лабораторно-инструментальные исследования.	ОАК; БАК; УЗИ органов брюшной полости; КТ органов брюшной полости; МРТ органов брюшной полости.	Гипо-, изо-, гипер- или неоднородное округлое образование, обычно на фоне цирроза печени. Дольчатые контуры печени, не имеет периферического ореола, часто выявляется дегенеративные изменения (кровоизлияние внутрь опухоли, отложение солей кальция). Выраженная васкуляризация артериальными сосудами при отсутствии типичного хаотического сосудистого рисунка.
Холангиоцеллюлярная карцинома	Жалобы, анамнез, лабораторно-инструментальные исследования.	ОАК; БАК; УЗИ органов брюшной полости; КТ органов брюшной полости; МРТ органов брюшной полости.	Диффузный тип роста, изоэхогенная или гипоэхогенная структура (вследствие тяжелого фиброза), инфильтрация, локально регенеративные метастазы, асцит.

Трудности дифференциальной диагностики с другими злокачественными и доброкачественными очаговыми поражениями печени возникают в 13,8-17,6% наблюдений (гепатоцеллюлярная и/или холангиоцеллюлярная карцинома, нагноившаяся эхинококковая киста, абсцесс печени и др.)
Дифференциальный диагноз основывается на анализе эпиданамнеза, данных клинических, лабораторных и инструментальных исследований, как рентгенологические, ультразвуковые методы, компьютерная томография, магнитно-резонансной томография, которые позволяют оценить степень поражения органов.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Азитромицин (Azithromycin)

Албендазол (Albendazole)

Альбумин человека (Albumin human)

Амброксол (Ambroxol)

Амикацин (Amikacin)

Апротинин (Aprotinin)

Атропин (Atropine)

Гидроксиметилхиноксалиндиоксид (Диоксидин) (Hydroxymethylquinoxalindioxide)

Дексаметазон (Dexamethasone)

Диоксометилтетрагидропиримидин (Метилурацил) (Dioxomethyltetrahydropyrimidine (Methyluracil))

Дротаверин (Drotaverinum)

Имипенем (Imipenem)

Калия хлорид (Potassium chloride)

Кетопрофен (Ketoprofen)

Левофлоксацин (Levofloxacin)

Меропенем (Meropenem)

Метамизол натрия (Metamizole)

Метоклопрамид (Metoclopramide)

Микафунгин (Micafungin)

Неостигмина метилсульфат (Neostigmine methylsulfate)

Пантопразол (Pantoprazole)

Пиперациллин (Piperacillin)

Повидон - йод (Povidone - iodine)

Сульфадиметоксин (Sulfadimethoxine)

Тазобактам (Tazobactam)

Тримекаин (Trimecaine)

Тримеперидин (Trimeperidine)

Урсодезоксихолевая кислота (Ursodeoxycholic acid)

Фамотидин (Famotidine)

Флуконазол (Fluconazole)

Хлорамфеникол (Chloramphenicol)

Хлоргексидин (Chlorhexidine)

Цефазолин (Cefazolin)

Цефепим (Cefepime)

Цефтазидим (Ceftazidime)

Цефтриаксон (Ceftriaxone)

Циластатин (Cilastatin)

Ципрофлоксацин (Ciprofloxacin)

Этамзилат (Etamsylate)

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: Основным методом лечения альвеококкоза печени - оперативное.

Немедикаментозное лечение : нет.

Перечень основных лекарственных средств :

№п/п	название МНН	доза	кратность	способ введения	продолжительность лечения	УД
1	амикацин таб	250мг-500мг	2 раза в день	внутрь	5-7 дней	В
2	ципрофлоксацин таб	250мг-500мг	2 раза в день	внутрь, в/в	5-7 дней

Алгоритм действий при неотложных ситуациях : сбор жалоб и анамнеза,
физикальное обследование, термометрия, анальгетическая терапия, транспортировка в стационар.

Хирургическое вмешательство , с указанием показаний для оперативного вмешательства, согласно приложения 1 к настоящему КП.

Другие виды лечения : нет.

· консультация анестезиолога - для планирования анестезиологического обеспечения во время операции, катетеризации центральной вены для проведения предоперационной подготовки - по показаниям;
· консультация торакального хирурга - для исключения сопутствующего эхинококкоза легких;
· консультация кардиолога, невропатолога, гематолога и других узких специалистов по показаниям.

Мониторинг состояния пациента: по месту жительства.

Индикаторы эффективности лечения:
· устранение очага поражения печени (альвеококоза) и/или органов брюшной полости с нормализацией самочувствия и лабораторных показателей;
· регресс симптомов болезни;

· достижение удовлетворительных характеристик по данным инструментальных методов исследования органов брюшной полости (печени).

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия:
· сбор жалоб и анамнеза;
· физикальное обследование;
· термометрия;
· анальгетическая терапия;
· борьба и профилактика анафилактического шока;
· транспортировка в стационар.

Медикаментозное лечение:
Жаропонижающие препараты, обезболивающие препараты - см. амбулаторный уровень.
· симптоматическая терапия;
· анальгетики.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
При обнаружении альвеококкоза печени размером менее 3,0-5,0 см в диаметре необходимо провести антигельминтное консервативное лечение, препаратом выбора является альбендазол, 15-25 мг/кг при массе тела менее 60 кг 1 раз/сутки и при массе тела более 60 кг 2 раза/сутки в течение 28 дней, до 3 курсов с двух недельными перерывами между курсами. При динамическом наблюдение и контрольном обследовании при отсутствии положительной динамики и эффекта лечения, то дальнейшая тактика должна быть определена в пользу оперативного лечения.
Основное метод лечения при альвекококкозе печени хирургический.
Прогноз при альвеолярном эхинококкозе весьма серьезен (если невозможно оперативное лечение) более серьезен, чем при гидатидозном эхинококкозе, так как альвеолярный эхинококкоз ведет к значительному разрушению печени. Он протекает с симптомами, схожими на злокачественную опухоль, на рак, что и давало основание в домикроскопическую эру диагностировать его как рак.

Немедикаментозное лечение: нет.

Медикаментозное лечение :
Консервативное лечение больных альвеококкоза печени зависит от стадий заболевания, размеров поражения печени, возникших осложнении и должно включать в себя комплексное специфическое медикаментозного лечения.

Перечень основных лекарственных средств;

№п/п	название МНН	доза	кратность	способ введения	продолжитель ность лечения	примечание	УД
Антигельминтное средство
1.	Албендазол	400 мг 10 мл	2 табл 20 мл суспензии	per орально	28 дней	Непереносимость к препарату	В
Антибактериальные препараты по показаниям
2	пиперациллин/тазобактам или	3,375	каждые 6 часов	в\в	7-10 суток	Непереносимость к препарату	А
3	имипенем/циластатин или	500 мг	каждые 6 часов	в/в	7-10 суток	Непереносимость к препарату	А
4	меропенем или	1-2 г	каждые 8 часов	в/в;	7-10 суток	Непереносимость к препарату	А
5	цефепим или	2 г	каждые 8-12 часов	в/в,	7-10 суток	Непереносимость к препарату	А
6	левофлоксацин	500-750 мг	каждые 24 часа	в/в	7-10 суток	Непереносимость к препарату	А
7	ципрофлоксацин	400 мг	каждые 12 часов	в/в	7-10 суток	Непереносимость к препарату	А
8	цефтриаксон +	1-2 г	каждые 12-24 часов	в/в	7-10 суток	Непереносимость к препарату	А
Противогрибковые препараты по показаниям
1	Микафунгин или	100 мг	один раз в день	в/в	один раз в день	Непереносимость к препарату	А
2	Флуконазол	800 мг	перорально один раз в сутки в первый день, затем по 400 мг один раз в день.	в/в	один раз в сутки в первый день, затем по 400 мг один раз в день.	Непереносимость к препарату	А

Перечень дополнительных лекарственных средств:

№ п/п	название МНН	доза		кратность	способ введения	продолжительность лечения	примечание	УД
Антисептики
1	Повидон - йод или	10%		ежедневно	наружно	По мере необходимости		В
2	Хлоргексидин или	0,05%		для обработки операционного поля, рук хирурга	наружно	По мере необходимости	для обработки кожных покровов и дренажных систем	А
3	Диоксидин	1% раствор		Во время операции	наружно местно	По мере необходимости	для обработки ран	А
Мазевые препараты
1	Хлорамфеникол,сульфадиметоксин,метилурацил,тримекаина гидрохлорид или				наружно местно		на рану

Ненаркотические анальгетики по показаниям
1	Метамизол натрия или	1-2 ml - 25-50%		2-3 раза в день	внутрь, в/в, в/м		по мере купирования боли	Дозу подбирают индивидуально	С
2	Кетопрофен или	300 мг; 50-100 мг; 100 мг;		2-3 раза	внутрь, в/в, в/м		в течение 2-3 дней	Дозу подбирают индивидуально	А
3	тримеперидин	0,01 -0,04 г		через каждые 4-6 часов	в/в, в/м		1-2 дня	наркотический анальгетик	В
Антибактериальная терапия по показаниям
1	Цефазолин или	4-5 мл	2-3 раза в сутки		в/в, в/м		7-10 дней	цефалоспорины 3-го поколения	В
2	Цефтазидим или	0,5-2,0 мл	2-3 раза в день		в/в, в/м		7-14 дней	цефалоспорины 3-го поколения	А
3	Цефепим или	0,5-1 г	2-3 раза		в/м, в/в		7-10 дней	цефалоспорины 4-го поколения	А
4	Азитромицин или	500 мл	1 раз в день		в/в		3 дня	антибиотики- азалиды	А
5	Имипенем или	0,5-1,0 г	2-3 раза в сутки		в/в, в/м		7-10 дней	антибиотики - карбапенемы	А
6	Цефтриаксон или	1-2 г	1-2 раза		в/в, в/м		7-14 дней	цефалоспорины 3-го поколения	А
Антисекреторные препараты по показаниям
1	Пантопрозол или	40-80 мг	1-2 раза		внутрь		2-4 недели	антисекреторный препарат - ингибитор протонной помпы	А
2	Фамотидин	по 40 мг/сут	10		в/м		4-8 нед	H2-антигистаминные средства	В
Ингибитор протеолиза по показаниям
1	Апротинин/гордокс	100 000 КИЕ/сут	7		в/в медлен-но	до нормализации клинической картины заболевания и показателей лабораторных анализов.		Ингибитор протеолиза	С
Растворы для инфузий по показаниям
1	калия хлорид	40-50 мл	1 раз		в/в, для капельного введения	в зависимости от показателей электролитов крови		для коррекции электролитных нарушений	В
Средства для стимуляции кишечного тракта по показаниям
1	метоклопрамид	5-10 мг, 10-20 мг	3 раза в сутки		внутрь, в/м, в/в	по показаниям		противорвотное средство, прокинетик	В
2	Неостигмина метилсульфат Или	10-15 мг в сутки, максимальная разовая доза	10		в/м, в/в	длительность лечения определяются строго индивидуально в зависимости от показаний			В
Гепатопротекторы по показаниям
1	урсодезоксихолевая кислота	250-500 мг	1 раз		внутрь	длительно		холелитолитик, гепатопротектор	С
Антихолинергических лекарственных средств
1	атропина сульфат	0,00025-0,001 мг	перед операцией		п/к, в/в, в/м	для премедикации		М-холиноблокатор	В
Глюкокортикоидные препараты по показаниям
1	дексаметазон	4-20 мг	1-4 раза в сутки		в/м	при аллергических реакциях		глюкокортикостероидный препарат	В
Спазмолитики миотропного действия по показаниям
1	дротаверин	20-40мг	1-3 раза в день		в/м, п/к	По мере купирования спазма		Спазмолитик	С
2	Но-шпа	40 мг	15		в/м	по показаниям			В
Отхаркивающее средство по показаниям
1	амброксол	30 мг	2-3 раза в день		внутрь	7-10 дней		отхаркивающее средство	В
Гемостатические средства по показаниям
1	этамзилат	4,0 мл -12,5%	2 раза в день		в/в, в/м	до операции и в послеоперационном периоде		коагулянт, для коррекции гипокоагуляции	В
Компоненты крови по показаниям
1	альбумин	100-200 мл - 5-10%	ежедневно или через день		в/в капельно или струйно	в зависимости от состояния больного		средство для парентерального питания	А
2	эритроцитная взвесь лейкофильтрованная	350 мл	1-2 раза		В/в капельно	По показаниям		Компоненты крови	А
3	концентрат тромбоцитов аферезный лейкофильтрованный вирусинакти-вированный	360 мл							А
4	свежезамороженная плазма	220 мл							А

Хирургическое вмешательство

С указанием показаний для оперативного вмешательства, согласно приложения 1 к настоящему КП:

Показания для консультации специалистов:
· Консультация анестезиолога - для планирования анестезиологического обеспечения во время операции; при необходимости катетеризации центральной вены и проведения предоперационной подготовки;
· Консультация невропатолог - для исключения сопутствующего альвеококкоза головного мозга;
· Консультация онколог - при подозрении на онкологический процесс органов брюшной полости (печени).
· Консультация кардиолога, гастроэнтеролога и других узких специалистов - по показаниям.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
Тяжелое общее состояние пациента, интоксикация, нарушение электролитного состояния и баланса требующее постоянного мониторинга и ухода.

Дальнейшее ведение:
· стандартная реабилитация пациента после перенесенной полостной операции;
· ограничение физических нагрузок в течений 3 месяцев;
· контроль ОАК, БАК (общий билирубин, прямой и непрямой билирубин, АЛТ, АСТ), ИФА или РПГА на антиэхинококковые антитела;
· флюорография через 6-9 месяца после операции;
· КТ органов брюшной полости через 6-12 месяцев;
· контроль УЗИ в динамике, через 3, 6, 9 и 12 месяцев после операции;
· диспансерное наблюдение в течении 5 лет;
· при отсутствии признаков рецидива и стойко отрицательных серологических реакциях в течение 5 лет реконвалесценты могут быть снят с «Д» учета.

Диспансерное наблюдение за переболевшим после перенесённой операции длится 8-10 лет с обследованием не реже чем один раз в 2 года. Снимают с учёта только лиц, показавших отрицательный результат при трёх- или четырёхкратном серологическом исследовании в течение 3-4 лет. При появлении клинических признаков рецидива или нарастании титров антител при серологических реакциях показано обследование в условиях стационара. Больные с неоперабельными формами заболевания остаются нетрудоспособными, и наблюдение за ними пожизненное.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
   1. 1) Guidelines for treatment of cystic and alveolar echinococcosis in humans. Who Informal Working Group on Echinococcosis //Bull World Health Organ. 1996.V. 74. Р. 231–242. 2) Brunetti E., Kern P., Vuitton D.A. Expert consensus for the diagnosis and treatment of cystic and alveolar echinococcosis in humans. ActaTropica 2010; 114: 1-16. 3) Junghanss T., Menezes da Silva A., Horton J. Clinical management of cystic echinococcosis: state of the art, problems, and perspectives. Am J Trop Med Hyg 2008; 79: 301-311. 4) Kadry Z., Rener E.C., Bachman L.M. et al. Evaluation of treatment and long term follow up in patients with hepatic alveolar echinococcosis. British Journal of Surgery 2005; 92: 1110-1116. 5) Kawamura N., Kamiyama T., Sato N. et al. Long-term results of hepatectomy for patients with alveolar echinococcosis: a single-center experience. Journal of the American College of Surgeons 2011; 5: 804-812. 6) Kern P., Bardonnet K., Renner E. et al. European echinococcosis registry: human alveolar echinococcosis, Europe 1982-2000. Emerg Infect Dis 2003; 9: 343-349. 7) Moore J., Gupta V., Ahmed M.Y. Hydatid cyst disease: optimal management of сomplex liver involvement. South Med J 2011; 104: 3: 222-224. 8) Аскерханов Р.П. «Хирургия эхиноккоза» - Махачкала. – 1976. – 372с. 9) Альперович Б.И. Хирургия печени. Томск. - 1983. - 350с. 10) Алиев М.А., Ордыбеков С.О. «Осложненный эхинококкоз» - Алматы – 1996. – 216с. 11) Кубышкин В.А. с соавт. «Эволюция методов хирургического лечения эхинококкоза печени» /Анналы хирургической гепатологии/. - 2002. т.7. - №1 С.20-22. 12) Назыров Ф.Г., Ильхамов Ф.А. «Классификация эхинококкоза печени и методов его хирургического лечения» /Анналы хирургической гепатологии/. - 2005. т.10. - №1 С.8-11. 13) Вишневский В.А., Кубышкин В.А., Чжао А.В. и др. Операции на пе- чени. М: Миклош 2003. 14) Журавлев В.А., Сухоруков В.П., Бахтини В.А. и др. Радикальные операции у больных альвеококкозом печени, осложненным ме- ханической желтухой. Анналы хир гепатол 2001; 2: 14-21. 15) Альперович Б.И. “Радикальные и условно-радикальные операции при альвеококкозе печени” Анналы хирургической гепатологии, Том 1, №1 1996– С. 31-36. 16) Абдрахманов Е.А. Хирургия эхинококкоза и альвеококкоза. Алматы. – 1981. 136 с. 17) Шайкенов Б.Ш. Сезонная динамика круговорота Echinococcus multilocularis в природе // Эхинококкоз в Центральной Азии: проблемы и решение. – Цюрих-Алматы, 2004. – С. 283–288. 18) Веронский Г.И. “Хирургическое лечение альвеококкоза печени” Анналы хирургической гепатологии, Том 2, №1 1997– С. 43-48. 19) Журавлев В.А. Радикальные операции у «неоперабельных» больных с очаговыми поражениями печени. – Киров. ГИПП «Вятка». 2000. 224 с. 20) Журавлев В.А., Сухоруков В.П., Бахтин В.А., Русинов В.М., Янченко В.А. “Радикальные операции у больных альвеококкозом печени, осложненным механической желтухой” Анналы хирургической гепатологии, Том 6, №2 2001. С. 21-25. 21) Джоробеков А.Д., Баймаханов Б.Б., Разакулов Р.О., Кутманбеков Э.А. Совершенствование хирургической тактики и техники оперативных вмешательств, при альвеококкозе печени // Хирургия Кыргызстана – 2007. – № 2. – С.111-114. 22) Альперович Б.И. Хирургия печени. М 2010. 23) Альперович Б.И., Сорокин Р.В., Толкаева М.В. и др. Хирургическое и криохирургическое лечение рецидивного альвеококкоза пече- ни. Бюллетень сибирской медицины 2005; 4: 92-96. 24) Вишневский В.А., Кубышкин В.А., Чжао А.В. и др. Операции на пе- чени. М: Миклош 2003. 25) Журавлев В.А. Альвеококкоз печени. Анналы хир гипатол 1997; 2: 9-14. 26) Журавлев В.А., Сухоруков В.П., Бахтини В.А. и др. Радикальные операции у больных альвеококкозом печени, осложненным ме- ханической желтухой. Анналы хир гепатол 2001; 2: 14-21. 27) Ammann R.W., Eckert J. Cestodes. Echinococcus. Gastroenterol Clin North Am 1996; 25: 655-689. 28) Bresson-Hadni S., Koch S., Beurton I. et al. Primary Disease Recurrence After Liver Transplantation for Alveolar Echinococcosis: Long-Term Evaluation in 15 Patients. Hepatology 1999; 30: 857-864. ХИРУРГИЯ 12, 2012 13 29) Bresson-Hadni S., Koch S., Migue J.P. et al. Indications and results of liver transplantation for Echinococcus alveolar infection: an overview. Langenbecks Arch Surg 2003; 388: 231-238. 30) Brunetti E., Kern P., Vuitton D.A. Expert consensus for the diagnosis and treatment of cystic and alveolar echinococcosis in humans. ActaTropica 2010; 114: 1-16. 31) Buttenschoen K., Buttenschoen D.C., Gruener B. et al. Long-term experience on surgical treatment of alveolar echinococcosis. Langenbecks Arch Surg 2009; 394: 689-698. 32) Buttenschoen K., Gruener B., Buttenschoen D.C. et al. Palliative operation for the treatment of alveolar echinococcosis. Langenbecks Arch Surg 2009; 394: 199-204. 33) Ishizu H., Uchino J., Sato N. et al. Effect of Albendazole on Recurrent and Residual Alveolar Echinococcosis of the Liver After Surgery. Hepatology 1997; 25: 528-531. 34) Junghanss T., Menezes da Silva A., Horton J. Clinical management of cystic echinococcosis: state of the art, problems, and perspectives. Am J Trop Med Hyg 2008; 79: 301-311. 35) Kadry Z., Rener E.C., Bachman L.M. et al. Evaluation of treatment and long term follow up in patients with hepatic alveolar echinococcosis. British Journal of Surgery 2005; 92: 1110-1116. 36) Kawamura N., Kamiyama T., Sato N. et al. Long-term results of hepatectomy for patients with alveolar echinococcosis: a single-center experience. Journal of the American College of Surgeons 2011; 5: 804-812. 37) Kern P., Bardonnet K., Renner E. et al. European echinococcosis registry: human alveolar echinococcosis, Europe 1982-2000. Emerg Infect Dis 2003; 9: 343-349. 38) Moore J., Gupta V., Ahmed M.Y. Hydatid cyst disease: optimal management of сomplex liver involvement. South Med J 2011; 104: 3: 222-224. 39) Moro P., Peter M. Echinococcus: a review. Schantz. International Journal of Infectious Diseases 2009; 13: 125-133. 40) Piarroux M., Piarroux R., Giorgi R. et al. Clinical features and evolution of alveolar echinococcosis in France from 1982 to 2007: Results of a survey in 387 patients. Journal of Hepatology 2011; 55: 1025-1033. 41) Sato N., Uchino J., Takahashi M. et al. Surgery and outcome of alveolar echinococcosis of the liver: historical comparison of mass screening systems in Japan. Int Surg 1997; 82: 2: 201-204. 42) Torgerson P.R., Schweiger A., Deplazes P. et al. Alveolar echinococcosis: from a deadly disease to a well-controlled infection. Relative survival and economic analysis in Switzerland over the last 35 years. J Hepatol 2008; 49: 72-77. 43) Uchino J., Sato N., Nakajima Y., Matsushita M., Takahashi M., Une Y. XI. Treatment. In: Uchino J., Sato N. (eds) Alveolar Echinococcosis of the Liver. Hokkaido University Medical Library Series. Мol. 30. Sapporo, Japan 1993; 137-149. 44) Vuitton D.A., Qian W., Hong-xia Z. et al. A historical view of alveolar echinococcosis, 160 years after the discovery of the first case in humans: part 1. What have we learnt on the distribution of the disease and on its parasitic agent? Chinese Medical Journal 2011; 124: 18: 2943-2953. 45) Wilson J.F., Rausch R.L. et al. Alveolar Hydatid Disease. Review of the Surgical Experience in 42 Cases of Active Disease Among Alaskan Eskimos. Annals of surgery 1995; 221: 3: 315-323. 46) WHO Informal Working Group on Echinococcosis. Guidelines for treatment of cystic and alveolar echinococcosis in humans. Bulletin of the World Health Organization 1996; 74: 3: 231-242.

Информация

Сокращения, используемые в протоколе

АП	альвеококкоз печени
АЛТ	аланинаминотрансфераза
АСТ	аспартатаминотрансфераза
АЧТВ	активированное частичное тромбопластиновое время
БАК	биохимический анализ крови
в/в	внутривенно
в/м	внутримышечно
ВИЧ	вирус иммунодефицита человека
ЖКТ	желудочно-кишечный тракт
ИФА	иммуноферментный анализ
КТ	компьютерная томография
КТА	компьютерная томография с ангиографией
МНО	международное нормализованное отношение
МРТ	магнитно-резонансная томография
МРХПГ	магнитно-резонансная холангиопанкреатография
ОАК	общий анализ крови
ОАМ	общий анализ мочи
ПВ	протромбиновое время
п/к	подкожно
ПТИ	протромбиновый индекс
РЛА	реакция латекс-агглютинации
РНГА	реакция непрямой гемагглютинации
СОЭ	скорость оседания эритроцитов
УЗИ	ультразвуковое исследование
ФЭГДС	фиброэзофагогастродуоденоскопия
ЭБП	эхинококкоз брюшной полости
ЭКГ	электрокардиограмма
ЭхоКГ	эхокардиография
ЭП	эхинококкоз печени

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Баймаханов Болатбек Бимендеевич - доктор медицинских наук, профессор, Председателя правления АО «ННЦХ им. А.Н. Сызганова» МЗСР РК.
2) Сейсембаев Манас Ахметжарович - доктор медицинских наук, профессор, руководитель учебно-методического совета, АО «ННЦХ им. А.Н. Сызганова» МЗСР РК.
3) Тургунов Ермек Мейрамович - доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой хирургических болезней №2 Карагандинского государственного медицинского университета.
4) Токсанбаев Данияр Сапарович - кандидат медицинских наук, ассоциированный профессор, заведующий отделением гепатопанкреатобилиарной хирургии и трансплантации печени АО «ННЦХ им. А.Н. Сызганова» МЗСР РК.
5) Медеубеков Улугбек Шалхарович - д.м.н., профессор, зам. директора НЦХ им. Сызганова по научно-клинической работе.
6) Калиева Мира Маратовна - кандидат медицинских наук, доцент кафедры клинической фармакологии и фармакотерапии КазНМУ им. С. Асфендиярова.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов:
Бигалиев Мади Ходжаев - доктор медицинских наук, профессор, главный врач ГККП «Шымкентская городская больница скорой помощи», г.Шымкент, Республики Казахстан.

Пересмотр протокола : через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1

Методы оперативного и диагностического вмешательства
Хирургическое лечение альвеококкоза печени
(анатомическая резекция печени, расширенная гемигепатэктомия, циторедуктивная (атипичная) резекция печени, чрескожно-чреспеченочная холангиостомия под УЗ-контролем, эндобилиарное стентирование, вскрытием и дренированием распада альвеококкоза печени)

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Цель проведения процедуры/вмешательства:
Удаление очага поражения альвеококкозом печени и/или устранение осложнении и признаком механической желтухи.

Показания и противопоказания для проведения процедуры/ вмешательства:

Противопоказания к процедуре/вмешательству:
Основными противопоказаниями к выполнению радикальной резекции печени считается массивное поражение органа с прорастанием в нижную полую вену, кавальные и портальные ворота печени.
Абсолютные противопоказания:
· тяжелое состояние больного, обусловленное тяжелой соматической патологией респираторной и сердечно-сосудистой системы;
· нарушение свертывающей системы крови.
Относительные противопоказания:
· катаральные явления, вирусно-бактериальные инфекции;
· белково-энергетическая недостаточность 2-3 степени;
· анемия;
· нарушения пищеварения;
· заболевания дыхательных органов;
· неудовлетворительное состояние кожных покровов.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий (отдельно перечислить основные/обязательные и дополнительные обследования, консультации специалистов с указанием цели и показаний): см. пункт 12, настоящего КП.

Выбор адекватного хирургического доступа:
· при локализациях альвеолярного эхинококкоза в печени - широкий правоподреберный (Федорова, Рио-Бранка и/или верхнесрединная лапаротомия.

Хирургическая тактика при осложненных формах альвеококкоза.
При осложненных формах альвеококкоза печени показаны двухэтапные операции, так как одномоментное оперативное вмешательство сопровождается высокой летальностью вследствие тяжелого исходного состояния больных и нарастания печеночной недостаточности в послеоперационном периоде.
Больные, поступающие в хирургическое отделение с механической желтухой, обусловленной альвеококкозом, как правило, находятся в тяжелом состоянии и нуждаются, прежде всего, в проведении срочных мероприятий, направленных на снятие интоксикации, лечение и профилактику печеночной недостаточности, коррекцию гемокоагуляционных нарушений.
Сразу же начинают интенсивное консервативное лечение: антибактериальную и дезинтоксикационную терапию, введение анальгетиков, средств, улучшающих сердечно-сосудистую и дыхательную деятельность, парентеральное питание.
При механической желтухе, обусловленной сдавливанием желчных протоков альвеококковым узлом необходимо проводить декомпрессию желчевыводящих путей с целью устранения холестаза и печеночной недостаточности. Показанием к эндоскопической (низкий блок) и/или чрескожной чреспеченочной (высокий блок) декомпрессии желчных путей является механическая желтуха.

Показания к операции при механической желтухе подразделяю на экстренные, срочные и отсроченные.

Отсроченные операции производят спустя 1-2 нед после разрешения желтухи.

Способы резекции печени:
· атипичная - без вскрытия полости распада (резекция печени в пределах здоровой такни);
· анатомическая - в пределах сегмента, сектора, доли;
· циторедуктивная резекция - основная часть альвеолярного эхинококкоза удаляется, где прорастает в магистральные сосуды оставляют небольшие участки ткани альвеококкоза.
Атипичные резекции и перицистэктомии должны выполняться при небольших краевых или поверхностно расположенных альвеолярных эхинококкозах, вне их связи с портальными или кавальными воротами печени.
Во время операции резекции печени в случаях множественного поражения печени целесообразно проведение интраоперационного УЗИ для уточнения объема хирургического вмешательства и выявления заинтересованность магистральных сосудов и интрапаренхиматозных очагов альвеококкоза.

При возникновении осложнении, как механическая желтуха: Выполняются поэтапное лечение; первым этапом - проводят малоинвазивную декомпрессию желчных путей (ЧЧХС, ЭРХПГ со стентированием) и снятие гипертензии, а также для нормализации показателей билирубина и профилактики печеночной недостаточности. Вторым этапом - проводиться радикальная или условно радикальная резекция печени и/или паллиативное вмешательство.

При тотальном поражении печени : Единственным радикальным методом лечения является трансплантация печени. Она может быть выполнена при нерезектабельном поражении, когда имеются крупные множественные очаги с инвазией в магистральные сосуды. Она противопоказана при наличии отдаленных метастазов.
Все операции по поводу альвеококкоза органов брюшной полости должны завершаться дренированием брюшной полости.

Индикаторы эффективности:
· устранение очага поражения печени (альвеококкоза);
· нормализация самочувствия;
· нормализация лабораторных показателей;
· регресс симптомов болезни;
· нормализация физикальных показателей организма;
· нормализация данных инструментальных методов исследования органов брюшной полости (печени).

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.